Дегенеративная миелопатия (DM)

Автор: Опубликовано: Просмотров: 31

Дегенеративная миелопатия собак (Degenerative myelopathy - DM) – тяжёлое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое приводит к параличу нижних конечностей. Заболевание вызывается нарушением проводимости мотонейронов спинного мозга из-за дегенерации нервных окончаний.

Основная причина развития дегенеративной миелопатии – мутация в гене супероксиддисмутазы 1 (SOD1), приводящая к изменению последовательности белка (аминокислотная замена E40K). Лечения ДМ не существует. Так как это тяжёлое заболевание проявляется только у взрослых собак, предварительно поставить диагноз можно только с помощью генетического исследования.

Первые признаки заболевания проявляются уже у взрослых собак, у большинства – в возрасте 8-14 лет. На начальных стадиях у животного наблюдается потеря координации, затем развивается атаксия задних конечностей. На последних стадиях миелопатии у собаки практически отсутствуют рефлексы задних конечностей, наступает паралич. Затем поражение распространяется уже на передние конечности. При этом проявляются признаки повреждения верхних мотонейронов, что ведёт к восходящему парезу всех конечностей и общей мышечной атрофии. Наступает полный паралич конечностей собаки. Длительность заболевания в большинстве случаев не превышает трёх лет.

поперечный срез спинного мозга
здоровой собаки

поперечный срез спинного мозга
собаки, умершей от DM

Впервые дегенеративная миелопатия собак была описана более 35 лет назад как спонтанно возникающее заболевание спинного мозга у взрослых особей. Считалось, что оно характерно только для породы немецкая овчарка, поэтому его также называли миелопатия немецких овчарок. Позже ДМ была выявлена ещё у ряда пород – вельш корги пемброк и кардиган, белая швейцарская овчарка, австралийская овчарка, миниатюрная американская овчарка и у других пород первой группы (овчарок).

Дегенеративная миелопатия у аусси

Австралийская овчарка Стар,
у которого диагностирована DM

В настоящее время достоверно известно, что дегенеративной миелопатией поражены все известные породы собак и их метисы. Например, дегенеративная миелопатия была обнаружена у немецких боксёров, родезийских риджбеков, чесапик-бей ретриверов, а также у китайских хохлатых собак и американских голых терьеров.

Дегенеративная миелопатия носит аутосомно-рецессивный характер наследования. Для этого разработан генетический тест, который можно проводить в любом возрасте. Проведение ДНК-теста позволит исключить рождение больных собак.

ДНК-тест позволяет выявить дефектную (мутантную) копию гена и нормальную копию гена. Результат теста – это определение генотипа, по которому животных можно разделить на три группы: здоровые, носители и больные.

ЧИСТЫЙ
clear

такая собака здорова
- никогда не заболеет,
свободна от носительства

обозначение DM+/+
НОСИТЕЛЬ
carrier

такая собака не заболеет,
но несет ген болезни
и передает его потомкам

обозначение DM+/-
БОЛЬНОЙ
affected

такая собака поражена
болезнью и никогда
не даст чистых потомков

обозначение DM-/-

Чистый / Clear
(гомозиготные нормальные АА) - свободная от заболевания собака, генетически чистая по исследуемой болезни, так как обе копии гена одинаковы (не имеют мутаций). Такая собака никогда не заболеет сама. Чистая собака может использоваться в разведении. Чистый производитель никогда не даст больных потомков, даже если второй родитель будет болен.

Носитель / Carrier
(гетерозиготные носители Аа) - собака, несущая ген заболевания - одна копия гена нормальная, другая мутантная. Это полностью здоровая собака, которая никогда не заболеет. Парой для носителя в идеальном случае должна быть только чистая особь. При вязке двух носителей есть риск получить больных собак.

Больной / Affected
(гомозиготные пораженные аа) - собака, несущая ген заболевания и больная этой болезнью - обе копии гена поражены. Больная особь не должна использоваться в разведении.

Чтобы объяснить аутосомно-рецессивный тип наследования этого заболевания, удобнее будет показать все в таблице (см.ниже).

Варианты вязок и результаты

Возможная комбинация Результат вязки
чистый производитель ЧИСТЫЙ
clear
+ чистый производитель ЧИСТЫЙ
clear
чистый щенок чистый щенок чистый щенок чистый щенок
все щенки - генетически чистые
нет необходимости тестировать помет
ЧИСТЫЙ
clear
+ НОСИТЕЛЬ
carrier
чистый щенок чистый щенок щенок носитель щенок носитель
50% щенков - чистые, 50% щенков - носители
щенкам должны быть сданы тесты,
если планируется их использовать в разведении
чистый производитель ЧИСТЫЙ
clear
+ больной производитель БОЛЬНОЙ
affected
щенок носитель щенок носитель щенок носитель щенок носитель
все щенки - носители болезни
нет необходимости тестировать помет
производитель носитель НОСИТЕЛЬ
carrier
+ производитель носитель НОСИТЕЛЬ
carrier
чистый щенок щенок носитель щенок носитель больной щенок
25% щенков - чистые,
50% щенков - носители, 25% щенков - больны
есть риск получить больных собак
производитель носитель НОСИТЕЛЬ
carrier
+ больной производитель БОЛЬНОЙ
affected
щенок носитель щенок носитель больной щенок больной щенок
50% щенков - носители, 50% щенков - больны
большой риск получить больных собак
больной производитель БОЛЬНОЙ
affected
+ больной производитель БОЛЬНОЙ
affected
больной щенок больной щенок больной щенок больной щенок
все щенки - больны
нет смысла делать такую вязку

По причине того, что многие заболевания спинного мозга могут иметь схожие клинические признаки, без ДНК-тестирования окончательный диагноз дегенеративной миелопатии можно поставить только посмертно после проведения гистологического обследования.

Важно адекватно понимать, насколько сложно в обнаружении это заболевание и в обязательном порядке тестировать всех собак, участвующих в разведении.

Обсудите эту тему на форуме